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Muerte silenciosa…

Hablaremos de Síndromes hereditarios: deben estar atentas todas las personas que tengan a un familiar que haya muerto súbitamente antes de los 45 años

mayo 26, 2016

Manlio Fabio Márquez
Cardiólogo
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Enfermedades cardiacas que sólo tienen un síntoma: muerte súbita.

1. Síndrome de QT largo

  • Es una alteración del sistema de conducción del corazón. La alteración afecta a un proceso denominado repolarización, que es cuando se restablece la carga eléctrica del corazón después de cada latido.
  • Es un trastorno poco común; generalmente es una condición hereditaria.
  • Puede afectar a personas que parecen encontrarse en muy buen estado de salud.
  • Generalmente afecta a los niños y adultos jóvenes.
  • También existe un mayor riesgo de padecer SQTL si otros miembros de la familia sufren de este trastorno.
  • En algunos casos, los medicamentos utilizados para tratar problemas tales como la arritmia (antiarrítmicos) o la depresión (antidepresivos) también aumentan el riesgo de padecer SQTL.

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Síntomas del Síndrome de QT (cuando hay):

  • Desmayos y arritmias.
  • Las personas que sufren de SQTL a menudo presentan un intervalo QT prolongado durante el ejercicio físico, en momentos de emoción intensa (p. ej. temor, ira o dolor) o en reacción a un sonido fuerte o alarmante
  • Las personas que sufren de SQTL generalmente han tenido por lo menos un episodio de desmayo antes de cumplir los 10 años de edad.
  • Otras pueden tener sólo uno o dos episodios de desmayo en la niñez y de allí en más no tener ningún episodio adicional.
  • En un tipo de síndrome de QT heredado, uno de los síntomas es la sordera.

Diagnóstico

  • El electrocardiograma (ECG) convencional es el mejor estudio para diagnosticar el SQTL. El electrocardiógrafo registra la actividad eléctrica del corazón en formas de onda que pueden indicar un intervalo QT prolongado.
  • El ECG de esfuerzo, también denominado prueba de esfuerzo, puede mostrar un intervalo QT anormal que un ECG en reposo posiblemente no detecte.
  • El estudio Holter ofrece una lectura continua de la frecuencia y el ritmo cardíaco durante un período de 24 horas (o más).
  • El paciente lleva puesto un dispositivo de grabación (el monitor Holter) que se conecta a pequeños discos de metal (denominados «electrodos») que se colocan sobre el pecho.
  • Luego, los médicos pueden estudiar el registro impreso de la grabación para determinar si se produjo un intervalo QT prolongado.

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2. Síndrome de Brugada

  • Enfermedad hereditaria caracterizada por una anormalidad electrocardiográfica (ECG) y un aumento del riesgo de muerte súbita cardíaca
  • Su nombre: en 1992 los hermanos Brugada lo reconocieron como una entidad clínica distinta, causante de muerte súbita por fibrilación ventricular (una arritmia cardíaca letal).
  • Es causa de muerte, principalmente de adultos jóvenes (menores de 50 años) que no presentan síntomas de enfermedad cardiaca previa.
  • Se estima que entre un 4 por ciento y un 12 por ciento de las muertes súbitas se dan como consecuencia de este síndrome

Síntomas del Síndrome de Brugada 

3. Taquicardia ventricular catecolaminérgica

  • Es una enfermedad hereditaria caracterizada por trastornos del ritmo ventricular polimorfos, graves, que aparecen al hacer un esfuerzo o durante las emociones fuertes en los sujetos más bien jóvenes

Síntomas

  • Las arritmias aparecen al hacer un esfuerzo, y se asocian a un riesgo aumentado de sufrir otras arritmias ventriculares responsables de síncope (desmayos) y de muerte súbita.

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mayo 26, 2016